2022年2月13日上午，在福建医科大学附属第一医院滨海院区神经内科一病区，两名具有严重脊柱侧弯的脊髓性肌萎缩症（SMA）成人患者成功接受了诺西那生钠鞘内注射治疗，标志着我院SMA多学科诊疗团队的工作机制日益完善，国家级区域医疗中心的建设更进新的台阶。

SMA是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病，该病在新生儿中的发病率为1/6000~1/10000，中国大约有3万~5万SMA 患者。由于“SMN1基因”突变，导致脊髓前角和脑干下部运动神经元变性、丢失，引发严重的肌肉萎缩、无力。随着疾病的进展，不少患者会出现全身骨骼关节挛缩、变形，甚至脊柱畸形，严重者继发胸廓畸形，可能影响呼吸。这两名SMA患者是两兄弟，他们都在婴幼儿时期患病，目前病程均已达近20年，早已出现严重的复合型侧弯畸形。尤其是弟弟发病时间更早，病情更严重，合并重度限制性通气障碍，平日需要半卧位和吸氧，平卧一段时间即出现血氧饱和度降低，这大大提高了腰椎穿刺鞘内注射的难度。

为了能在短时间内迅速完成高难度鞘内注射，由慕容慎行支部书记、神经内科陈万金教授率领的SMA多学科诊疗团队继续发扬慕容精神，直面挑战、迎难而上，经反复讨论、周密安排，最终制定了最适合患者的给药方案。2月13日上午，神经内科陈万金教授、蔡乃青博士、麻醉科黄庆副主任医师、超声科曾锦树副主任医师、研究生李桂河、谢颖璇以及相关团队成员放弃周末休息时间，为这两名SMA患者成功实施了床旁超声定位下腰椎穿刺术，顺利完成了诺西那生钠鞘内注射治疗。

        2022年1月1日全国范围内启动诺西那生钠纳入医保报销后，我院成为全国五家首批开展诺西那生纳注射液第一针输注治疗的医院之一。为了让更多的SMA患者缓解病痛、改善生活质量、延长甚至挽救生命，医院在国内率先成立了SMA多学科管理团队。该团队由神经内科、儿科、麻醉科、超声科、影像科、康复科和骨科等多个医院拳头科室骨干成员组成，还形成了一套成熟完善的鞘内注射操作流程和评估、随访流程。截止2月13日，团队共为35名患者（22名儿童和13名成人）进行了诺西那生钠鞘内注射，共75剂次，也是全国注射例数最多的中心之一。

多学科讨论注射方案

支部党员为严重脊柱侧弯患者注射药物